Syndrome de Rokitansky-kuster : Terrible malformation de l’organe génital

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Le phénomène se caractérise par une absence du vagin et de l’utérus chez la femme. Celle-ci ne peut donc avoir de relations intimes encore moins donner naissance à des enfants.
Le syndrome de Rokitansky-kuster (MRKH) est une pathologie moins répandue dans le monde. Il y aurait un cas sur 80 000 naissances selon les données à l’échelle planétaire. Mais au-delà de la réalité des chiffres, le phénomène est terriblement vécu par les femmes qui en sont atteintes.
Notre pays n’est pas en marge de ce tableau épidémiologique. Il en a enregistré des cas. Selon les statistiques fournies par le Dr Djedi Kaba Diakité, gynécologue obstétricien et promoteur de la Clinique Kabala, on estime l’incidence du syndrome de Rokitansky-kuster à 0,5% chez la population féminine.
Ce syndrome est une malformation congénitale qui touche le sexe féminin. Il se manifeste par une agénésie utéro-vaginale (absence totale du vagin et de l’utérus) ou une aplasie utéro-vaginale partielle.
Un peu d’anatomie s’impose pour mieux comprendre la pathologie. Selon les spécialistes, il existe chez l’être humain au stade embryonnaire une formation tubulaire bilatérale appelée «canal de Muller» qui disparaît chez l’homme. Mais pour la femme, elle se transforme en vagin, utérus et trompes. Lorsque ce phénomène ne se passe pas bien, le syndrome de Rokitansky-kuster, se constate chez la jeune fille ou la jeune femme.
Le syndrome MRKH se signale par un premier symptôme qu’est l’aménorrhée ou l’absence de menstrues à la puberté. Le deuxième symptôme est l’impossibilité d’avoir des relations intimes. Pourtant, chez les personnes atteintes, les caractères sexuels secondaires sont bien développés. En d’autres termes, les poils pubiens poussent bien, les seins sont aussi bien développés et même les ovaires fonctionnent bien dans certains cas.
Mais des anomalies osseuses ou rénales peuvent s’associer au syndrome de Rokitansky-Kuster pour donner le syndrome de Murcs (une autre complication de la maladie).
Le diagnostic est basé sur des choses précises. Il faut se dire qu’en cas de syndrome MRKH, il n’existe pas de douleurs pelviennes cycliques. Dr Djedi Kaba Diakité, explique que cela confirme l’absence de l’utérus ou son existence en état rudimentaire. Ce qui le différencie de l’imperforation hyméneale au cours de laquelle, l’existence d’un utérus avec un endomètre fonctionnel va créer des douleurs pelviennes cycliques d’hématométrie : une accumulation pathologique de sang dans la cavité abdominale.
Le diagnostic se fait aussi par anamnèses (interrogatoires et examens gynécologiques approfondis). Le drame du syndrome de Rokitansky, chez la jeune fille atteinte, est qu’elle ne peut avoir de relations sexuelles encore moins des enfants sans un traitement approprié et efficace.
Les méthodes chirurgicales d’élaboration de vagin artificiel (colpoplastie), ont montré leurs limites. Celles-ci, à en croire le praticien de la Clinique Kabala, permettent au départ à la femme d’avoir une vie sexuelle normale et dans certains cas où il existe un utérus fonctionnel d’envisager la possibilité d’avoir une grossesse normale.
Le toubib affirme avoir pris en charge une dizaine de cas avec succès. Il prône à cet effet une technique chirurgicale apprise avec ses maîtres à l’Académie des sciences en gynécologie de l’Ukraine. La méthode consiste à faire un vagin artificiel à partir des lèvres. L’intervention à ce niveau est moins traumatisante, explique-t-il. Certains chirurgiens tentent de faire un vagin artificiel à partir du tissu anal. Notre interlocuteur juge cette méthode assez barbare et moins esthétique.
Mais il reconnait qu’il y a, aujourd’hui, une révolution dans la prise en charge de ce syndrome. Ces avancées ont été discutées lors des dernières Journées de Foch (en France) sur la fertilité les 8 et 9 mars derniers, et qui ont regroupé les grands noms de la fécondation in vitro.
Un praticien suédois, le Pr Mats Brännström Göteborg a réalisé le premier vagin artificiel avec même une grossesse spontanée. Ce spécialiste a fait une quinzaine de greffes utérines, dont trois grossesses avec naissances vivantes.
Dr Djedi Kaba Diakité gynécologue de la clinique Kabala explique qu’avec un vagin artificiel, on était contraint d’extraire, en même temps l’enfant et l’utérus, lors de l’accouchement. Mais le Suédois a révolutionné la prise en charge de Rokitansky-kuster, en permettant à celles qui en sont atteintes d’avoir des relations intimes et de répondre à leur aspiration à la parenté.
Les gynécologues s’accordent à dire que les patientes affectées par le syndrome de Rokitansky-kuster doivent faire l’objet d’un suivi psychologique prononcé. Parce qu’en dehors du fait qu’elles ne peuvent procréer, elles ne peuvent avoir des relations sexuelles.
B. D.

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